Виктор Станиславович, напишите пожалуйста, что является показаниями к операции Фонтена? Я понимаю, что всё строго индивидуально, но, если можно, хотя бы общее: возраст и вес ребёнка, внешние проявления, показания УЗИ и ЭКГ, сроки после операции Глена, состояние ребёнка. Вообщем, самые существенные моменты, на которые стоит обратить внимание. Пожалуйста, если не трудно, поподробнее. Мы живём далеко от доступных нам кардиоцентров, а наши врачи, к сожалению, не могут ничего объяснить, говорят очень сложно. Нашей Машеньке сейчас 2,5 года. Глена сделали почти 2 года назад. Сейчас, по словам нашего кардиолога, результаты УЗИ и ЭКГ стабильны. Вес дочка набирает потихоньку (за пол года 800 гр). Но чаще стала проявляться одышка, особенно при физической нагрузке. Иногда синеют кончики пальцев на руках. Сильнее стал цианоз носогубного треугольника. По анализам гемоглобин нормальный - 153. Сейчас пьём аспаркам, милдронат и элькар. Стоит волноваться или самой уже "лечиться" надо.

Несколько раз я с тоской смотрел на темы про Фонтена... но похоже, в этот раз мне не отвертеться.
Что ж, тогда потихоньку начнем... Попробую подробней, но без заумных излишеств, отчего повествование может оказаться не очень коротким...

Прежде всего, о заблуждениях: никому никогда из наших детей никто не делал операцию Гленна. Операция Гленна (Glenn procedure) в оригинале - анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией "конец-в-конец". Впервые William Glenn продемонстрировал его в 1958 году. Анастомоз этот имел огромное количество недостатков и позже американский хирург Hopkins его модифицировал и стал выполнять "конец-в-бок", что было сильно лучше, в таком виде его выполняют до сих пор. Тем не менее, в американской литературе Hopkins куда-то подевался, а за операцией закрепилось название Bidirectional Glenn procedure. В русскоязычной литературе операцию называют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.
Советская кардиохирургия, развиваясь за "железным занавесом", имела своих основателей. У меня дома лежит книга Н.К.Галанкина "Кавапульмональный анастомоз", изданная в 1968 году, в предисловии к которой академик А.А.Вишневский пишет: "Я с полной ответственностью могу утверждать, что профессор Н.К.Галанкин должен быть признан одним из создателей операции кавапульмонального анастомоза". Кстати, в книге не упоминаются работы Гленна, не исключено, что советские ученые просто о них ничего не знали, хотя на Западе никто секрета не делал из этих операций. Сам Галанкин предложил название "кавапульмональный анастомоз" в 1957 году, ранее же, в 1956 Е.Н.Мешалкин сделал сообщение о 5 кавапульмональных анастомозах детям с тетрадой Фалло (да-да, тетрада Фалло в те годы был почти некурабельным пороком). Правда, еще как минимум три советских кардиохирурга претендовали на авторство этой операции. Все они делали эту операцию так же, как и Гленн - "конец-в-конец", имели те же проблемы, и операция была не очень популярна.

Фонтен предложил свою операцию в 1971 году для лечения детей с трикуспидальной атрезией. Операция эта действительно изменила кардиохирургию, открыв дорогу для более качественного лечения огромного количества пациентов, ранее считавшихся некурабельными. В дальнейшем эта операция сильно изменилась, в том виде, в каком она выполнялась автором, никто в мире ее уже не делает, по сути, от нее осталась только одна идея. Кавапульмональный анастомоз, который на кардиомаме как только не называют (Глена, Гленом, Гленн, Гленном...) является компонентом, составной частью операции Фонтена.

Почему я начал рассказ так издалека? Прежде всего, чтобы было понятно: операция Фонтена - очень и очень непростое лечение, хирурги не сразу пришли к этой операции. Часто, чтобы выполнить операцию Фонтена, приходится выполнять ряд вспомогательных, иногда две-три и более операций.

Так кому сегодня показана операция Фонтена? Операция Фонтена выполняется детям с различными диагнозами (единственный двухприточный желудочек, трикуспидальная атрезия, митральная атрезия, АВ-канал с транспозицией и легочным стенозом, некоторые разновидности двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка, гипоплазия левого желудочка и др.) Суть всех этих диагнозов одна: у ребенка имеется единственный желудочек, в котором смешивается венозная и артериальная кровь, и анатомическая коррекция его невозможна, т.е. невозможно восстановить нормальную анатомию здорового сердца. Что же делают хирурги? Гемодинамическую коррекцию порока, т.е., не скоррегировав анатомию, разделяют большой и малый круг кровообращения. Это и есть операция Фонтена - сложный, если хотите, рукотворный порок, который коррегирует имеющиеся пороки.
(продолжение следует)

Виктор Станиславович, мне всегда приятно читать Ваши ответы. Подробные, с чувством, с толком, с расстановкой. Ждём продолжения.

Спасибо большое, Виктор Станиславович!
С нетерпением ждём продолжения, нас тоже этот вопрос очень волнует!

Для нас это тоже актуальнй вопрос. Ждем продолжения....

и мы,и мы ждем!!!!!

ОООО-очень ждем!!!

Виктор Станиславович, если Вам не трудно, в конце Вашего ответа напишите пожалуйста о медикаментах, которые мы даём дочери. И если есть препараты, которые использовать не стоит, скажите какими заменить.

Дорогие мои, спасибо за ваше терпение... В ближайшие день-два я закончу повествование. Проблема возникла с картинками, с рисунками проще объяснить, но вначале их еще нарисовать надо...

Ооооо! Думаю быдет очень интересно!!!!

Виктор Станиславович, простите за настойчивость, но душа у меня не на месте. Если не получается с картинками, может попробывать без них?

Буду продолжать с тем, что есть, а то иначе никогда не продолжу...


Прежде, чем говорить об операции, давайте поговорим немножко о кровообращении, тогда многие вещи станут понятней. Например: почему кровь течет по ноге снизу вверх, от стопы к сердцу? От головы к сердцу - понятно, просто течет себе сверху вниз, и ладно, а вот снизу вверх?
Сердце, выбрасывая кровь, заставляет ее течь по аорте, затем по все меньшим и меньшим артериям, в капиллярах, диаметр которых равен диаметру одного эритроцита, пульсовая волна демпфируется, гасится, и в венах кровь течет линейно. Естественно, что сердце создает подпор для венозной крови, заставляя ее течь по венам. Но, оказывается, роль насосной функции сердца для венозного возврата ничтожна.

Кровь по венам течет, потому что сами вены имеют клапаны, препятствующие обратному току, а вены находятся в толще мышц. Мышцы ног человека сокращаются постоянно, и даже минимальное сокращение сжимает вену извне, проталкивая кровь от клапана до клапана вверх к сердцу.
Это все? Оказывается, нет. В нижней полой вене (НПВ), в которую впадают все вены, несущие кровь из нижней половины туловища, венозных клапанов нет. Это логично, нижняя полая вена проходит вдали от мышц. Тем не менее, на полую вену воздействует сила, заставляющая кровь двигаться к сердцу, преодолевая земное притяжение.
Эта сила называется присасывающее действие грудной клетки.
Что это такое?
Сделайте вдох. Обратите внимание, как происходит акт дыхания: разворачиваются ребра, одновременно диафрагма, двигаясь вниз, увеличивают объем грудной клетки, при этом давление в ней снижается. В результате в легкие входит воздух, а кровь из полой вены устремляется в сердце. На выдохе, когда давление в грудной клетке увеличивается, кровь по венам замедляет движение, чтобы на вдохе вновь заполнить предсердие...

Итак, если для венозного возврата сердце почти не нужно, то может, можно будет обойтись без него и для обеспечения легочного кровотока? - это был второй шаг к решению проблемы. У здоровых людей между полыми венами и легочной артерией есть правые предсердие и правый желудочек. Этот насос обеспечивает кровоток по легким. Насос не очень мощный, давление, развиваемое правым желудочком, в пять раз меньше давления в левом желудочке. Но, так как у ребенка есть только один желудочек, то что будет, если его сделать левым, а правого... не будет? Пусть кровь напрямик из верхней полой вены течет в легочную артерию (это уже делали, операция Гленна), а для крови из нижней половины туловища пусть предсердие станет исполнять роль желудочка. Перевод крови из нижней полой вены в легочную артерию – в этом и заключалась гениальная придумка Фонтена.

Впервые такая операция выполнена у пациента с трикуспидальной атрезий. Посмотрите на рисунке слева: кровь из вен при этой болезни попадает в правое предсердие (ПП), затем, т.к. трикуспидального клапана нет, и в желудочек кровь напрямую попасть не может, то она течет в левое предсердие через ДМПП, и затем в единственный желудочек, где смешивается с артериальной и частично вновь попадает в большой круг (от этого пациенты синюшные), частично - в легочную артерию. Фонтен для верхней полой вены (ВПВ) сделал классическую операцию Гленна, закрыл ДМПП, а правое предсердие напрямую сшил с легочной артерией, предварительно ее перевязав, чтобы артериальная кровь из общего желудочка не попадала в легкие. Таким образом, он разъединил два круга кровообращения, кровь в единственном желудочке не смешивалась, у пациентов исчезал цианоз, резко улучшалось качество жизни, и хирурги, обрадованные открывшимся перспективам, стали применять эту операцию для пациентов с другими видами единственного желудочка.
И вот тут-то начались проблемы, заставившие хирургов полностью пересмотреть весь ход операции.


продолжение следует...

С нетерпением будем ждать продолжения! Чтобы побольше узнать о предстоящей, в будущем, операции!!!

Виктор Станиславович, Вы только не забудьте про нас, пожалуйста!

Отправляю сообщения, чтобы видно было тему. А то, как говориться, "С глаз долой..."
По-прежнему ждём продолжения.

Не подумайте, что я зануда, но вопрос по-прежнему актуален!

И мы бы хотели прочитать продолжение ответа! Тема для нас очень важная!!!!

Дааа ужжж!!!

Присоединяюсь к просьбе девочек!!!

А ещё хотелось бы узнать, не для себя, а больше для своих родителей, не поздно ли делать данную операцию в 24 года, через 13 лет после Гленна? За себя я не волнуюсь, но вот мама теперь боиться меня отпускать в Минск (вдруг я вздумаю лечиться ).

Всем здравствуйте. Виктор Станиславович, большое спасибо за такую подробную информацию ! С нетерпением буду ждать продолжения. Мне 25 лет и я жду операции Фонтен, которую согласились делать в НИИПК им.Мешалкина. Мне очень интересно, много ли в России было проведено операций Фонтен в таком возрасте? Знаю что за границей это в порядке вещей, а у нас как дела обстоят?

Ситуация ожидания! Вопрос актуален по прежнему.

Спасибо так понятно написано, а как мне понравилось слово курабельный, я впервые встречаю русский вариант этого слова (curable), пусть на свете не будет детишек с ВПС (но увы), а если и будут то пусть их пороки будут только лишь курабельные.

Дорогие кардиомамы, я слезно прошу прощения: текст написал, остались рисунки. Без них - это как объяснять на пальцах... Художник я неважный, времени все эти рисования требуют приличного. В общем, до конца недели будет много букв...

Отлично!!! На всё согласны!!!

Продолжим…
Что же за проблемы появились?


Давайте вспомним картинку: при операции Гленна верхнюю полую вену (ВПВ) напрямую соединяли с правой легочной артерией. Оказалось, что после операции кровоснабжение правого легкого со временем резко менялось: возникали т.н. артериовенозные шунты. Кровь из легочной артерии, не попадая в капилляры, шунтируется (сбрасывается) в легочные вены. В капиллярах происходит весь газообмен крови, в левом легком кровь текла, как ей полагается, а в правом – нет. Было высказано предположение, что в правое легкое не попадают печеночные факторы, и начали делать двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.

Верхняя полая вена соединена
с легочной артерией "конец-в-бок".


Проблемы прекратились. Вторая серьезная проблема – резкое увеличение размеров предсердия и, как следствие – тромбозы и нарушения ритма.

Нижняя полая вена соединена
с легочной артерией при помощи
латерального тоннеля


Начали делать вначале т.н. латеральный тоннель, вшивая в правое предсердие заплату так, чтобы тоннель частично состоял из заплаты, частично – из стенки предсердия. Результаты резко улучшились, но проблема оставалась: часть стенки предсердия у многих пациентов перерастягивалась, и нарушения ритма стали неизбежны.
Одновременно стало понятно, что сокращения предсердий не играют практически никакой роли в движении крови, и использовать предсердие для этих целей неразумно. К тому же появились новые материалы в качестве сосудистых протезов, и хирурги начали соединять нижнюю полую вену с легочной артерией экстракардиальным сосудистым протезом. На сегодняшний это общепринятая методика, хотя иногда при сложной анатомии порока используют и латеральный тоннель.

Нижняя полая вена соединена
с легочной артерией при помощи
экстракардиального кондуита


То, что сегодня кажется так просто и естественно, годами создавалось. Было разработано десятки разновидностей операции в надежде усовершенствовать методику, облегчить состояние пациента, даже имплантировали искусственный клапан в предсердие. Сейчас все это составляет только исторический интерес. Я пишу об этом, чтобы подчеркнуть: операция Фонтена - коллективный продукт многих врачей, операция эта не простая, и она до сих пор продолжает совершенствоваться.
В 1977 году сформулированы условия для операции Фонтена, при соблюдении которых можно рассчитывать на хороший результат. Эти 10 пунктов актуальны и по сей день.

1)Минимальный возраст больного - 4 года.
2)Синусовый ритм на ЭКГ.
3)Нормальное впадение полых вен.
5)Среднее давление в легочной артерии не более 15 мм рт.ст.
6)Легочно-сосудистое сопротивление не более 4 ед/м2.
7)Соотношение диаметров легочного ствола и аорты не менее 0,6.
8)Фракция выброса левого желудочка не менее 0,6.
9)Нормальная функция митрального (АВ) клапана
10)Отсутствуют повреждения, вызванные предшествующими межсосудистыми анастомозами.

Если не соблюдается хотя бы одно из условий – это серьезный фактор риска. В некоторых клиниках отказывают в операции, если не соблюдается хотя бы одно из условий, в некоторых – если два…

В чем суть этих условий? Если не влезать в дебри гемодинамики, то в двух словах можно сформулировать так: у здоровых людей между полыми венами и легочной артерией имеется насос – правое сердце (предсердие и желудочек). У людей с единственным желудочком правого сердца нет, кровь из полых вен попадает в легочную артерию без насоса, и поэтому условия для этого должны быть идеальные: не должно быть сужений, не должно быть высокого сосудистого сопротивления на пути тока крови, сердце не должно иметь пороков, препятствующих кровотоку через легкие, при этом должно функционировать максимально эффективно.
Для создания этих условий порой требуется выполнять дополнительные хирургические вмешательства: наложение подключично-легочного анастомоза, если недостаточный легочный кровоток, или суживание легочной артерии если легочный кровоток избыточный. При гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) вначале выполняется сложная реконструктивная операция (т.н. операция Норвуда).
Зависит ли результат операции Фонтена от анатомии порока сердца? Да.
Лучший результат операции при трикуспидальной атрезии. Почему?

Трикуспидальная атрезия


При этом пороке совершенно нормальный левый желудочек (ЛЖ). Ему-то и придется после операции выполнять роль левого (системного) желудочка, переносить нагрузки, для которых он и создан.




ГЛОС


При гипоплазии левых отделов сердца правый желудочек должен взять на себя роль левого, но он предназначен для выполнения нагрузок, в 4-5 раз меньше, чем левый. Этим во многом объясняется трудности лечения ГЛОС.


уже немножко осталось...

спасибо Вас большое за ваши разъяснения! Наша благодарность не имеет границ.

Виктор Станиславович! Большое спасибо!!! Распечатала и утащила изучать

Виктор Станиславович! Все очень понятно, что-то знакомо, а что-то совсем неизвестно было. Большое спасибо!!!

Большое спасибо, Виктор Станиславович!!!

З.Ы. Виктор Станиславович, может быть Вы нам и про операцию Норвуда расскажите?

А я-то как благодарна! Спасибо большое!!! Вот теперь думаю, не будут ли нам "мешать" нарушения ритма?

Ждём, как и прежде.

Виктор Станиславович, здравствуйте. Будьте добры, когда сможите продолжить, пробегитесь пожалуйста глазами по всем сообщениям. Там ещё есть вопросики по теме.

Очень ждем продолжения! Восхощаюсь вашим знанием истории вопроса! Вы ведь напишите, как себя чувствуют, или теоритиески должны чувствовать прооперированные детки в более старшем возрасте. Лет в 30, в 40, в 50. Естественно абстрагируясь от других, приходящих с возрастом заболеваний.
ОЧЕНЬ ЖДЕМ! Молимся за вас.

Очень сомневаюсь, что есть такие на данный момент. Ведь операции Фонтена начали делать лет сорок назад, если не ошибаюсь.
Виктор Станиславович, скажите пожалуйста, а возможно ли проведение операции примерно в 3,5 года, например?

Виктор Станиславович, может будет время "доразобрать" наши вопросы.

Всем Здравствуйте!!!
Большое СПАСИБО Доктору за столь познавательную лекцию, написанную доступным языком для родителей, не имеющих медицинского образования!
Нашему мальчику скоро 4 года, в этом году предстоит поездка в Центр Бакулева, возможно на операцию Фонтена.
С нетерпением ждем продолжение рассказа в этой теме. Спасибо!



Нажмите для просмотра прикрепленного файла

Здравствуйте, Виктор Станиславович! Огромное спасибо за то, что взялись прокомментировать нам тему операции Фонтена. Мне стало как-то спокойнее жить. Мы бы без вас еще сколько мучались... 2.5 года назад, когда родилась моя дочь, мне ВСЕ! врачи сказали, что ребенок с таким пороком жить не будет. А сейчас оказывается что нас таких много. Пожалуйста, найдите немного времени для других наших вопросов.
1. Вопрос касательно определения Трискупидальной атрезии или ГЛОС. При рождении поставили Единственный левый желудочек. В месячном возрасте операция - Сужение Легочной Артерии, в 2 года ДКПА. Всегда и Все! говорили, что Ед. Лев. А при зондировании перед ДКПА написали ПРАВЫЙ! Я спросила у леч врача. Он ответил, и задавал этот вопрос другим специалистам в тот момент, когда они смотрели ребенка на УЗИ. Все говорили, что Левый. Итак, с одной стороны "непосредственное" зондирование. А с другой, теперь уже более 10 пар профессиональных глаз (в Бакулево). Ни первый ни второй термин не звучал. Ни вслух ни в документах. Так бывает? Что это значит для меня, для ребенка, конечно в контексте ваших слов о более благоприятном течении оперативного лечения???
2. Касательно возраста 4 года для операции. Хирург, который делал ДКПА очень сокрушался, что мы пришли поздновато на эту операцию (комментировал, что "поздновато" не по нашим личным показаниям, а по общим рекомендациям к лечению). Говорил, что лучше обе части операции (как я поняла, хотя до сих пор путаюсь в терминах) "верхний" и "нижний" анастамоз, делать, соответственно в 1,5 и 2,5 (при 12 кг) лет. Скажите, может быть есть смысл, действительно не торопиться и "потянуть", если явных признаков сердечной недостаточности нет???
Понимаю, что звучит глуповато. Я объясню, почему этот вопрос актуален. Во-первых, конечно, хочется, что бы дочка окрепла, подросла. Во-вторых, для определения "пригодности" к операции необходимо зондирование. Во время предыдущего зондирования, возникло нарушение ритма, небыло синуса, в течении 6 дней. Появился он "волею случая" ( не очень хорошего). Если бы события не сложились так... Это было страшно. Поэтому, когда говорят о нескольких предстоящих зондированиях, я сильно боюсь. Мой второй вопрос был о возрасте.

Спасибо вам за все.

ОЧЕНЬ ждем продолжения!!!
Нам на Фонтена ехать в мае-июне
Хочется быть во всеоружии.

Поддерживаю. Нам в апреле ехать.

Да-да! И мне очень интересно и важно знать по поводу показаний к операции,особенно про возраст. На приеме мне врач сказала,что Фонтен делают и раньше 4 лет. Теперь вот вызов на зондирование пришел,ребенку 1.5 года.

О! Потерял было тему, но помогли найти.
Виктор Станиславович, когда найдете время - продолжите, пожалуйста.

Спасибо. Я сама "фонтенчик", оперировали в 1990 и 1992 годах в Бакулевке, В.П.Подзолков. Сейчас же было оооочень интересно почитать, что же мне там такого наделали.... огромное спасибо за такие доступные разъяснения! Буду ждать, мб, будет продолжение?